30/06/2020

Glicogenosi tipo 1 b

(Ultimo aggiornamento: 29/08/2020)

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La  Glicogenosi tipo 1 o malattia di von Gierke come le altre glicogenosi è principalmente una malattia metabolica. La neutropenia si osserva  nei tipi 1b e 1c, ma solo quelli con il tipo 1b hanno complicanze infettive, nella cui patogenesi entrano in gioco le carenze funzionali e quantitative dei neutrofili e la presenza di neutrofili apoptotici circolanti. Il G-CSF è stato utilizzato con successo in questi pazienti e riesce a aumentare numero dei neutrofili e a ridurre il rischio di infezini croniche o recidivanti.

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