#neutropenie

Glicogenosi tipo 1 b

La  Glicogenosi tipo 1 o malattia di von Gierke come le altre glicogenosi è principalmente una malattia metabolica. La neutropenia si osserva  nei tipi 1b e 1c, ma solo quelli con il tipo 1b hanno...

Leggi tutto

Le Neutropenie - Classificazione e cause

I granulociti neutrofili o granulociti polimorfonucleati (PMN) fanno parte del sistema immunitario innato e rappresentano una prima linea di rapida difesa dell’ospite contro le infezioni; partecipan...

Leggi tutto

Neutropenia ciclica

La neutropenia ciclica è una rara malattia caratterizzata da episodi recidivanti di febbre e stomatite aftosa della durata di 3-7 giorni e la cui comparsa avviene in corrispondenza di ricorrenti per...

Leggi tutto

Neutropenie congenite gravi - Patogenesi

La maggioranza dei pazienti con NCG AD è portatrice di mutazioni eterozigoti del gene ELANE, una serinproteasi citotossica che viene depositata nei granuli azurofili per essere rilasciata dopo l'atti...

Leggi tutto

Neutropenie congenite gravi - Terapia

Prima dell'avvento del G-CSF ricombinante, i pazienti con NCG erano convenzionalmente trattati con antibiotici o solo durante gli episodi infettivi o come profilassi per aumentare il numero dei neutro...

Leggi tutto

Neutropenie secondarie a infezioni

La leucocitosi con aumentato numero di bastoncelli (cioè spostamento a sinistra della formula di Arneth) è l’usuale risposta dell’organismo alle infezioni. Alcune infezioni come la febbre tifoid...

Leggi tutto