Origine e maturazione dei linfociti B a partire dalla cellula staminale emopoietica totipotente (CSE) e il precursore linfoide comune (CLP): In alto sono indicati i blocchi di maturazione dei linfociti B nelle agammaglobulinemie autosomiche

25/01/2021

AGAMAGLOBULINEMIA DI BRUTON ATIPICA

(Ultimo aggiornamento: 27/01/2021)

Circa il 10-15% dei pazienti con agamaglobulinemia di Bruton, o XLA, non soddisfa i criteri clinici e di laboratorio per una diagnosi tipica, pur essendo portatori del gene BTK mutato. In questi casi la malattia, definita spessa come agammaglobulinemia di Bruton atipica, può manifestarsi più tardivamente, con infezioni meno gravi e con un declino progressivo delle concentrazioni di immunoglobuline nel siero. Casi tipici e atipici possono coesistere nella stessa famiglia. La terapia e la diagnosi sono identiche alla forma classica di agammaglobulinemia.

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