Nel 3-10% dei casi la leucemia linfatica cronica (LLC-B) può trasformarsi in un linfoma a maggiore aggressività istologica e clinica, evento noto anche come sindrome di Richter (SR). Nella versione “classica” della sindrome, il linfoma che si sovrappone alla leucemia linfatica cronica è del tipo diffuso a grandi cellule B (DLBCL ) o la sua variante immunoblastica. Lo spettro delle neoplasie linfoidi secondarie nella LLC-B comprende anche la leucemia prolinfocitica, il linfoma di Hodgkin, il mieloma, la hairy cell leukemia, la leucemia linfoblastica acuta. La sindrome di Richter rappresenta in genere lo stadio finale della leucemia linfatica cronica, con vaghe analogie con la fase accelerata o blastica della leucemia mieloide cronica. La maggioranza dei pazienti con sindrome di Richter non risponde ai protocolli più aggressivi né ai nuovi agenti che hanno dimostrato di avere attività nella LLC-B o nei linfomi non Hodgkin (LNH). Pertanto, la prognosi è sfavorevole e la sopravvivenza mediana è breve. La sindrome di Richter è la conseguenza, nella maggioranza dei casi, dall’evoluzione clonale del primitivo clone neoplastico che diede origine alla leucemia linfatica cronica. In circa un terzo dei casi è possibile dimostrare l’insorgenza da un nuovo clone linfocitario, distinto dal primo. In questa monografia introduttiva discutiamo delle definizioni, dell’epidemiologia e dell’eziopatogenesi molecolare della SR classica. Altri articoli trattano di altri aspetti della SR.

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