01/06/2020

Plasmacitoma solitario - Definizioni e Manifestazioni cliniche

(Ultimo aggiornamento: 25/07/2020)

Il plasmocitoma solitario è un tumore singolo composto da plasmacellule monoclonali istologicamente identiche a quelle osservate nel mieloma multiplo, in assenza di sintomi e segni di altre localizzazioni o di diffusione sistemica compatibili con una diagnosi di mieloma multiplo, Se il plasmocitoma origina nell'osso, si parla di plasmocitoma solitario osseo (PSO), mentre se deriva da tessuti molli, e non ha rapporti con l’osso, è definito plasmocitoma extramidollare (PEM). Il PSO costituisce circa il 5% di tutte le neoplasie plasmacellulari. Il numero di PSO che originano nelle vertebre è all’incirca il doppio di quelli originati in tutti gli altri segmenti ossei. L’incidenza del PSO è circa il 40% più alta di quella del PEM, Il PEM è localizzato nel 90% dei casi, nella regione testa-collo e ha un decorso clinico e una prognosi molto diversa. I pazienti si presentano solitamente con dolore scheletrico o una frattura patologica. La compressione del midollo spinale rappresenta un’emergenza medica che deve essere diagnosticata e trattata immediatamente per prevenire danni permanenti. La frequenza delle neoplasie plasmacellulari aumenta con l’età, essendo pressoché sconosciute sotto i 30 anni. Non tutte le gammapatie monoclonali devono essere trattate al momento della diagnosi. Tuttavia, se c’è accordo unanime sulla necessità di non trattare le MGUS, qualche dubbio può insorgere a volte, sull’opportunità di trattare per esempio, qualche paziente con mieloma smoldering, La terapia del mieloma multiplo ha negli ultimi anni compiuto notevoli progressi, soprattutto nei pazienti di età inferiore ai 70 anni, nei quali l’autotrapianto di cellule staminali dopo chemioterapia ad alte dosi, è divenuta la terapia di prima scelta.

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