Criteri di Zajcek (Zajicek et al. 1999) per la diagnosi di neurosarcoidosi e modifiche proposte da Marangoni et al (Marangoni, Argentiero, e Tavolato 2006)

28/05/2020

Neurosarcoidosi - Epidemiologia e manifestazioni cliniche

(Ultimo aggiornamento: 14/11/2020)

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa sistemica di origine sconosciuta. Il coinvolgimento del sistema nervoso, o neurosarcoidosi, può presentarsi in qualsiasi regione del sistema nervoso centrale o periferico. L’incidenza della neurosarcoidosi nella popolazione affetta da questa malattia è stimata in circa il 5-20%. La diagnosi di neurosarcoidosi può essere particolarmente difficile soprattutto nei pazienti nei quali i sintomi neurologici rappresentano la prima manifestazione clinica della malattia. La rarità della neurosarcoidosi ha impedito finora la conduzione di studi prospettici, cosicché la maggior parte dei rapporti pubblicati è costituita da casistiche poco numerose o da singoli casi clinici; pertanto le raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche sono basate sull’esperienza dei singoli autori e non sui risultati di studi clinici multicentrici. La neuropatia dei nervi cranici (soprattutto la paralisi del faciale) è la manifestazione clinica più frequente. Altre volte la neurosarcoidosi può manifestarsi con meningite asettica, convulsioni, masse simulanti tumori, idrocefalo, diabete insipido, sintomi psichiatrici, granulomi del midollo spinale. La diagnosi è più facile se il paziente con sintomi neurologici è già noto per essere affetto da sarcoidosi. La diagnosi è quasi sempre di esclusione. La biopsia cerebrale o di altre zone affette è necessaria in casi selezionati. La prognosi dipende dalla localizzazione delle lesioni e dalla loro estensione. In questo articolo sono discussi l'epidemiologia e le manifestazioni clinche della neurosarcoidosi. La diagnosi e la terapia sono diszusse in un altro articolo. (Vedere anche " ")

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