Criteri di Zajcek (Zajicek et al. 1999) per la diagnosi di neurosarcoidosi e modifiche proposte da Marangoni et al (Marangoni, Argentiero, e Tavolato 2006)

28/05/2020

Neurosarcoidosi - Diagnosi e diagnosi differenziale

(Ultimo aggiornamento: 14/11/2020)

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa sistemica di origine sconosciuta. Il coinvolgimento del sistema nervoso, o neurosarcoidosi, può presentarsi in qualsiasi regione del sistema nervoso centrale o periferico. L’incidenza della neurosarcoidosi nella popolazione affetta da questa malattia è stimata in circa il 5-20%. La diagnosi di neurosarcoidosi può essere particolarmente difficile soprattutto nei pazienti nei quali i sintomi neurologici rappresentano la prima manifestazione clinica della malattia. La rarità della neurosarcoidosi ha impedito finora la conduzione di studi prospettici, cosicché la maggior parte dei rapporti pubblicati è costituita da casistiche poco numerose o da singoli casi clinici; pertanto le raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche sono basate sull’esperienza dei singoli autori e non sui risultati di studi clinici multicentrici. La diagnosi è più facile se il paziente con sintomi neurologici è già noto per essere affetto da sarcoidosi. La diagnosi è sempre di esclusione e di probabilità , dopo aver escluso tutte le altre cause di malattie granulomatose o che possono similuare una localizzazione cerebrale della sarcoidosi. La biopsia cerebrale o di altre zone affette è necessaria in casi selezionati. In questo articolo sono discussi le strategie per aumentare al massimo le probabilità della neurosarcoidosi. Per le manifestazioni cliniche e la terapia della neurosarcoidosi si rimanda ai relativi articoli pubblicati sul sito www.alcmeone.it

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