La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa cronica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi, non necrotizzanti, e dall’accumulo di linfociti T e cellule mononucleate negli organi e tessuti colpiti. La sarcoidosi possiede molte caratteristiche delle malattie autoimmuni. Numerose anomalie a carico soprattutto dei linfociti T sono evidenziabili anche nei pazienti asintomatici e prima dell’esordio delle manifestazioni cliniche. Tuttavia, alterazioni quantitative e qualitative dell’intero sistema immunitario compaiono nella maggioranza dei pazienti prima o poi durante il decorso della malattia, particolarmente nei casi cronici o progressivi. I granulomi presentano una zona centrale molto compatta composta di macrofagi, cellule epitelioidi e linfociti T CD4+; la zona centrale è circondata da linfociti T CD8 +, monociti, mast-cellule e fibroblasti. L’ipotesi più accreditata è che i granulomi sarcoidei rappresentino il risultato di una risposta immunitaria cellulo-mediata ad uno o più antigeni putativi scarsamente degradabili e poco solubili che, persistendo, causano la perpetuazione dlela flogosi e l’insorgenza della fibrosi con il corso di fattori costituzionali e ambientali ancora in gran parte sconosciuti. In questo articoo discutiamo dei meccanismi immunologici e delle loro anomalie che portano alla formazione dei granulomi sarcoidei e, in caso di persistenza delle anomalie, alla fibrosi nei polmoni e negli altri organi e tessuti.

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